Pour produire un mouvement, de gros muscles ne suffisent pas !

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Les patient atteints de myopathies perdent progressivement l'usage de leur membre: on parle de dégénérescence musculaire.

Cet exemple nous amène à nous demander comment faisons-nous, lorsque l'on n'est pas malade, pour produire des mouvements volontaires qui ont l'air si naturels ?

 

Plan de ce cours:

1-La cellule musculaire, une cellule spécialisée permettant son propre mouvement

2- L'origine de l'énergie nécessaire à la contraction de la cellule musculaire

3- Le contrôle des flux de glucose, source essentielle d'énergie des cellules musculaires

 

1-La cellule musculaire, une cellule spécialisée permettant son propre mouvement:

Activités:

  • Réaliser et/ou observer au microscope optique et au microscope électronique des préparations de cellules musculaires striées, pour enrichir la notion de cellule eucaryote spécialisée.
  • Manipuler, modéliser, recenser, extraire et organiser des informations et/ou manipuler (dissections, maquettes...) pour comprendre le fonctionnement du système musculo-articulaire.
  • Utiliser un logiciel de modélisation moléculaire pour observer le pivotement des têtes de myosine.
  • Remobiliser les acquis sur la matrice extracellulaire à travers l’exemple d’une myopathie.

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interaction actine myosine et energie

 

Photographie d'une déchirure musculaire:

déchirure musculaire wikipédia

Ecchymoses et colorations/décolorations induites par une déchirure musculaire

Echotomographie d'une déchirure musculaire:

déchirure echo dopler

Échotomographie d'une déchirure musculaire de 46 mm × 4 mm sur le jumeau interne du muscle gastrocnémien (mollet droit).

La déchirure apparait sous la forme d'une zone hypoéchogène (sans écho, et donc noire).

D'après Léridant, vu sur Wikipédia.

Myopathie de Duchenne: des fonctions inattendues pour la dystrophine

Chez l'Homme le gène de la dystrophine est tristement célèbre car sa mutation est responsable des myopathies de Duchenne et de Beker. En collaboration avec une équipe de Chicago, les scientifiques ont étudié le rôle de cette dystrophine dans des cellules non musculaires de drosophile (La drosophile (du grec drosos : la rosée et philos : qui aime) est un insecte...)

 Chez l'Homme le gène de la dystrophine est tristement célèbre car sa mutation est responsable des myopathies de Duchenne et de Beker. En collaboration avec une équipe de Chicago, les scientifiques ont étudié le rôle de cette dystrophine dans des cellules non musculaires de drosophile. Ces résultats, publiés dans la revue Development, éclairent d'un jour nouveau ce que peuvent être les fonctions de la dystrophine à une échelle moléculaire et cellulaire et ouvrent des perspectives intéressantes pour mieux comprendre son implication dans les myopathies.

Les fibrilles de matrice servent de guide plusieurs jours après leur dépositions pour l'orientation des fibres d'actine qui sont les acteurs mécaniques de l'élongation du follicule.

Figure: la dystrophine permet le dépôt de fibrilles de matrice puis d'orienter de manière identique les fibres d'actine dans toutes les cellules.

la dystrophine

 

La Dystrophine, un mastodonte très agile !

Une collaboration pluridisciplinaire entre quatre équipes de recherche britanniques et françaises a permis d'observer pour la première fois, au sein du muscle vivant et en temps réel, les mouvements de la protéine Dystrophine dont le défaut est impliqué dans certaines myopathies.

 

La Dystrophine est présente sous trois formes: cytoplasmique (marron), attachée mobile (bleu) et attachée stable (vert).

Le passage de l'état cytoplasmique à l'état attaché mobile (flèches pleines), limité par la diffusion, se fait en l'espace de quelques secondes.

La Dystrophine à l'état attaché stable reste liée à la membrane au minimum quelques minutes.

Les flèches pointillées représentent trois mécanismes possibles aboutissant à la formation du complexe stable:

  • via une forme attachée mobile,
  • directement depuis la forme cytoplasmique,
  • par attachement à la membrane dès la synthèse protéique via une localisation de l'ARN proche de la membrane.

Ces trois possibilités ne sont pas mutuellement exclusives.
© Fernanda Bajanca

Figure: Une nouvelle dynamique de Dystrophine à la membrane.

la dystrophine et la membrane

 

Myopathie: un gain de force musculaire chez la souris

Des souris atteintes de dystrophie musculaire de Duchenne récupèrent plus de 20% de force musculaire grâce à la metformine. Ce résultat visant à stopper le processus de remplacement progressif des fibres musculaires par du tissu fibreux caractéristique de cette maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal...)


Dans la myopathie de Duchenne, les fibres musculaires sont fragilisées et enclenchent des cycles permanents de régénération, un processus soutenu par les cellules souches musculaires.

Sur cette photo, les myofibres en rouge sont en cours de régénération et sont indicatrices des lésions multiples présentes dans tout le muscle des patients. Le pourtour des myofibres est marqué en vert par flurescence.

la dystrophine dans le muscle

Crédit image: Mélanie Magnan/Bénédicte Chazaud/Inserm

 

La matrice extracellulaire d’une cellule animale, rappels de seconde.

La structure et la composition de la matrice extracellulaire varient selon le type de cellule.

Dans cet exemple, trois sortes de glycoprotéines sont illustrées:

  • les protéoglycanes,
  • les fibres de collagène
  • et les fibronectines.

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Recherches en cours:

https://rupress.org/jcb/article-pdf/150/5/1209/1293026/0006051.pdf

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Notions essentielles:

  • Le muscle strié est un ensemble de cellules musculaires dites striées, organisées en faisceaux musculaires.
  • Le raccourcissement et l’épaississement des muscles lors de la contraction musculaire permettent le mouvement relatif des deux os auxquels ils sont reliés par des tendons.
  • La cellule musculaire, cellule spécialisée, est caractérisée par un cytosquelette particulier (actine et myosine) permettant le raccourcissement de la cellule.
  • La contraction musculaire nécessite des ions calcium et l’utilisation d’ATP comme source d’énergie.
  • Dans certaines myopathies, la dégénérescence des cellules musculaires est due à un défaut dans les interactions entre les protéines membranaires des cellules et la matrice extra-cellulaire.

 

Plan de ce cours:

1-La cellule musculaire, une cellule spécialisée permettant son propre mouvement

2- L'origine de l'énergie nécessaire à la contraction de la cellule musculaire

3- Le contrôle des flux de glucose, source essentielle d'énergie des cellules musculaires

 

2- L'origine de l'énergie nécessaire à la contraction de la cellule musculaire

Activités:

  • Réaliser des expérimentations assistées par ordinateur (ExAO) : respiration cellulaire et/ou fermentation.
  • Extraire et organiser des informations pour identifier les différentes voies métaboliques.
  • Observer des électronographies de mitochondries.
  • Calculer le rendement en kJ (ou nombre de molécules d’ATP) de la fermentation lactique et de la respiration cellulaire, pour une même quantité de glucose.
  • Localiser les réactions métaboliques nécessaires à la contraction musculaire dans une cellule.
  • Extraire et mettre en relation des informations sur un produit dopant et ses conséquences sur l’organisme.

 

 

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http://www2.gch.ulaval.ca/agarnier/bcm20329/em3.gif

 

Extraction du glycogène

Extraction et mise en évidence du glycogène Le glycogène est une macromolécule glucidique présente chez de nombreux animaux où il constitue une forme de stockage du glucose. Il s'agit d'un polyoside de structure moléculaire proche de celle de l'amidon, forme de stockage du glucose rencontrée chez les végétaux, ce qui lui a valu le nom d'être longtemps qualifié d'amidon animal.

 

 Schématisation du rendement en ATP de la respiration cellulaire

vue d'ensemble de la respiration

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En plus de la respiration cellulaire, il existe un 2e mécanisme pour produire de l'ATP, découvrons-le maintenant avec cet exemple de la fabrication d'un vin liquoreux dans la région de bordelaise.

fabrication_d_un_vin_liquoreux

 

Schématisation de la fermentation alcoolique:

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 Exercice:

porcs_de_le_vages_sensibles_au_froid

 

Notions:

  • L’énergie est apportée sous forme de molécules d’ATP à toutes les cellules.
  • Il n’y a pas de stockage de l’ATP, cette molécule est produite par les cellules à partir de matière organique, notamment le glucose.
  • L’oxydation du glucose comprend la glycolyse (dans le hyaloplasme) puis le cycle de Krebs (dans la mitochondrie) : dans leur ensemble, ces réactions produisent du CO2 et des composés réduits NADH, H+.
  • La chaîne respiratoire mitochondriale permet la réoxydation des composés réduits, par la réduction de dioxygène en eau.
  • Ces réactions conduisent à la production d’ATP qui permet les activités cellulaires.
  • Il existe une autre voie métabolique dans les cellules musculaires, qui ne nécessite pas d’oxygène et produit beaucoup moins d’ATP, c'est la fermentation.
  • Les métabolismes anaérobie ou aérobie dépendent du type d’effort à fournir.(voir fiche TP l'origine de l'énergie dans la cellule musculaire)
  • Des substances exogènes peuvent intervenir sur la masse ou le métabolisme musculaire, avec des effets parfois graves sur la santé.

 

Pour faire la respiration cellulaire, il faut du glucose amené aux cellules; ce glucose, nous  l'absorbons au moment des repas grâce au système digestif.

Schématisation des surfaces d'échanges du corps humain:

les surface d'changes

 

Or le glucose nécessaire au fonctionnement de nos organes, nous ne l'absorbons qu'au moment des repas alros que nos cellules, elles, ne s'arrêtent pas de fonctionner entre deux repas... alors

Comment fait notre corps pour fournir à nos organes du glucose lorsque ceux-ci en ont besoin et pas uniquement lorsque l'on mange?

Autrement dit, comment se fait-il que la glycémie, valeur du taux de glucose dans notre sang, soit toujours constant alors que les entrées de glucose dans notre corps ne se font que 3 fois par jour?

 

Plan de ce cours:

1-La cellule musculaire, une cellule spécialisée permettant son propre mouvement

2- L'origine de l'énergie nécessaire à la contraction de la cellule musculaire

3- Le contrôle des flux de glucose, source essentielle d'énergie des cellules musculaires

Activités:

  • Comparer la consommation de glucose par l’organisme au repos et celles en activité musculaire, en période postprandiale et à jeun.
  • Réaliser un protocole expérimental en se fondant sur une démarche historique: l'expérience dite du foie lavé de Claude Bernard.
  • Observer des coupes histologiques de pancréas sain et de pancréas diabétique.
  • Identifier l’effet de différents aliments sur les variations de la glycémie et la sécrétion d’insuline.

Un système analogue à celui qui régule la glycémie:

la régulation de la température dans une pièce.

le chauffage à la maison

 

La régulation de la température ambiante d’une pièce, la variable, dépend d’un centre de régulation appelé thermostat qui détecte la valeur de la variable, la température ambiante.

Le thermostat possède un capteur de température, puis il compare la température mesurée et la compare à une valeur de référence: la température souhaitée, 20°C, dans cet exemple.

Si la température d ela pièce est au-dessus de la température souhaitée, rine ne se passe, car c'est acceptable.

En revanche, si la température de la pièce passe en dessous de la valeur souhaitée, alors une information est envoyée à la chaudière qui se emt en marche ce qui va chauffer de l'eau, qui va circuler dans les radiateurs, qui vont chauffer l'air au-dessus d'eux.

Lorsque la température d ela pièce passe au-dessus d ela valeur souhaitée, une eutre information est envoyée à la chaudière pour qu'elle coupe le chauffage de l'eau.

 Pour la glycémie, c'est pareil!

 

Travail à faire pour jeudi:

  • Imaginez (avec son cerveau, pas en recopiant sur Internet) les organes qui pourraient agir dans la régulation de la glycémie.
  • Schématisez vos propositions

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Représentation schématique des organes impliqués dans la régulation de la glycémie:

schéma muet glycémie

Consigne: à partir de l'analyse des huit documents ci-dessous, recopiez puis complétez ce schéma muet afin de comprendre quels sont les organes impliqués dans la glycémie.

 

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Suivi du glucose fluorescent car radioactif

Capture d’écran devenir et stockage du glucose

 

Document : Origine du glucose sanguin après ingestion

On peut suivre l’évolution de la concentration du glucose sanguin d’origine alimentaire (doc a).

Par différence à la glycémie totale, on peut alors en déduire l’évolution de la concentration du glucose sanguin d’origine hépatique (doc b)

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Histologie du pancreas

LA DOUBLE STRUCTURE HISTOLOGIQUE DU PANCREAS 1 - - Expériences à l'origine de la découverte du rôle du pancréas En 1889, Minkowski et Von Mering étudient le pancréas et décident de tenter sur un chien bien portant l'ablation chirurgicale totale du pancréas.

 

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Notions:

  • Les cellules musculaires ont besoin de nutriments, principalement de glucose et de dioxygène, puisés dans le sang.
  • Les réserves de glucose se trouvent sous forme de glycogène dans les cellules musculaires et dans les cellules hépatiques.
  • Elles servent à entretenir des flux de glucose, variables selon l’activité, entre les organes sources (intestin et foie) et les organes consommateurs (dont les muscles).
  • La glycémie est la concentration de glucose dans le sang, maintenue dans un intervalle relativement étroit autour d’une valeur d’équilibre proche de 1g.L-1.
  • Elle dépend des apports alimentaires et est régulée par deux hormones sécrétées par le pancréas.
  • Un dysfonctionnement de la régulation de la glycémie entraîne des complications qui peuvent être à l’origine de diabètes.
  • L’insuline entraîne l’entrée de glucose dans les cellules musculaires (et hépatiques) et le glucagon provoque la sortie du glucose des cellules hépatiques, grâce à des protéines membranaires transportant le glucose.

 


 

 

Notions fondamentales :

  • Respiration cellulaire, glycolyse, cycle de Krebs, fermentation lactique, rendement, produits dopants
  • Hormones hyper et hypoglycémiantes, système de régulation, organisation fonctionnelle du pancréas endocrine, récepteurs à insuline et à glucagon, diabète insulinodépendant ou non insulinodépendant.

 

 

 

Bilan final du chapitre sur la production de mouvements volontaires

  • Les mouvements mobilisent les muscles.
  • Les organismes pluricellulaires sont constitués de cellules ayant des particularités différentes selon l’organe auxquels elles appartiennent.
  • La cellule musculaire dispose d’une organisation structurale lui permettant de se raccourcir, ce qui entraîne la contraction du muscle.
  • Elle a besoin d’énergie apportée sous forme d’ATP, produit à partir du glucose.
  • L’approvisionnement des cellules musculaires en glucose nécessite le maintien de la concentration de glucose sanguin, régulé par des hormones.

Notions fondamentales :

  • Fonctionnement musculaire, contraction, relâchement, ATP.

Précisions :

  • Les mécanismes moléculaires de la contraction musculaire (complexe actine- myosine) sont principalement abordés pour introduire le besoin d’énergie à l’origine du mouvement.
  • On se limite au muscle strié squelettique.
  • Les interactions moléculaires entre troponine et tropomyosine ne sont pas attendues.
  • L’étude exhaustive d’une myopathie n’a pas à être effectuée ; il s’agit plutôt de mobiliser les acquis de la classe de seconde sur la matrice extra-cellulaire et ceux de la classe de première sur les mutations à l’origine de myopathies.

Liens :

  • SVT – collège : cellule, activité musculaire ; classe de seconde : cellules spécialisées et matrice